风湿免疫病
信息来源:未知    时间:2019-07-15 15:56
风湿免疫病是内科学中的一系列疾病,主要包括类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、痛风、原发性干燥综合征等。风湿免疫病可累及多脏器、多系统,而血液系统也是常受累之一。
一、病因及常见疾病
类风湿关节炎:类风湿关节炎发病的易感因素很多,主要集中在感染,如人类疱疹病毒(EB)病毒等;遗传因素,如人类白细胞抗原(HLA-DR4)等;内分泌,如雌激素等。近年来,肥胖症的发病率和RA的发生率均在上升。另外一项研究表明,环境中紫外线-B(UV-B)暴露量增加与较低的RA发病风险存在相关性。
系统性红斑狼疮:为多系统损害的自身免疫介导的自身免疫性疾病(ADs)。
强直性脊柱炎(AS):AS的病因和发病机制现如今尚不完全明确,西医方面现如今存在几种假说:①遗传假说:1973年,研究发现AS与HLA-B27密切相关;双胞胎研究显示,同卵双胞胎B27阳性患病一致率是63%,而异卵双胞胎患病一致率是23%;一级亲属是AS的HLA-B27阳性个体患病率是无家族病史HLA-B27阳性的个体6~16倍。②未折叠蛋白反应(UPR)假说:有研究发现如今HLA-B27阳性患者中未折叠蛋白反应UPR的靶基因GRP78高表达,而正常情况下HLA-B27是以完全折叠的成熟状态转送到细胞表面发挥作用。③免疫假说:AS的发病与Th1细胞因子增加、Th2细胞因子减少有关,但具体Th1/Th2细胞群特别是Th1在AS发病中的作用现如今仍不清楚。④细菌感染假说:近20年的研究发现,AS患者多数有泌尿系统及肠道感染的病史,先后报道有多种细菌及支原体、衣原体与AS发病有关。流式细胞术检测发现AS患者中无论HLA-B27阳性与否,患者外周血的TLR-4表达量均高于健康对照,这个结果进一步提示感染是AS发病的原因之一。⑤内分泌因素:AS患者的下丘脑-垂体-肾上腺轴受损。⑥TNFα:早期AS患者影像及免疫研究发现,软骨与骨交界处有大量分泌TNFα的T细胞和巨噬细胞,并有TNFα的mRNA,说明TNFα在AS发病机制中有重要作用。
二、鉴别诊断
类风湿关节炎:ACR/EULAR2010类风湿关节炎分类标准的问世,为RA的诊断、治疗掀开了新的篇章。新标准采用积分形式对疾病进行诊断,要求确定是否具有关节炎证据,并增加了ACPA检测。废除了原标准中晨僵、皮下结节、对称性关节炎及X线平片等项。较之1987年标准,新标准更加注重RA的早期诊断。类风湿因子(RF)、抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体等是诊断RA必需的血液学检查。
系统性红斑狼疮:
临床诊断标准:
1、急性皮肤狼疮,包括:颧部红斑(不包括颧部盘状红斑)、大疱型皮疹、中毒性表皮坏死松解症、斑丘疹样皮疹、光敏感皮疹、排除皮肌炎(或)亚急性皮肤狼疮(非硬化性银屑病样损伤和(或)环形多环形损伤,缓解后不留疤痕,偶有炎症后色素异常沉着或毛细血管扩张)。
2、慢性皮肤狼疮,包括:典型的盘状红斑、局灶性(颈部以上)、广泛性(颈部以上和以下)、增生型(疣状)皮疹、脂膜炎(深层脂膜炎型)、黏膜疹、肿胀型皮疹、冻疮样皮疹、盘状红斑/覆有扁平苔藓。
3、口腔溃疡,上颚、颊部、舌、或鼻溃疡,排除其他原因,如血管炎、白塞病、感染(疱疹病毒)、炎症性肠病、反应性关节炎以及酸性食物。
4、非瘢痕性脱发(广泛的发质变细或脆弱伴断发)排除其他原因(如斑秃、药物、铁缺乏、雄激素性脱发)。
5、累及≥2个关节的滑膜炎,以肿胀或渗出为特征(或)≥2个关节疼痛伴至少30min的晨僵。
6、浆膜炎,典型的胸膜疼痛>1d、或胸膜渗出、或胸膜摩擦音、典型的心包疼痛(卧位疼痛,前倾坐位时加重)>1d、(或)心包渗出、(或)心包摩擦音、(或)心电图证实心包炎,排除其他原因,如感染、尿毒症、Dressler's心包炎。
7、肾脏损害,尿蛋白与肌酐比值(或24h尿蛋白)>500mg/24h、或红细胞管型。
8、神经系统损害,癫痫、精神病、多发性单神经炎,排除其他原因(如原发性血管炎)、脊髓炎、周围神经病变或颅神经病变,排除其他原因(如原发性血管炎、感染、糖尿病)、急性意识模糊,排除其他原因,包括毒性/代谢性因素、尿毒症、药物。
9、溶血性贫血。
10、白细胞减少(<4×10/L至少一次),排除其他原因(如Felty's综合征、药物和门脉高压)、(或)淋巴细胞减少(<1×10/L至少一次)排除其他原因(如皮质激素、药物和感染)。
11、血小板减少(<100×10/L至少一次)排除其他原因,如药物、门脉高压和血栓性血小板减少性紫癜。
免疫学诊断标准:
1、ANA水平超过实验室参考值。
2、抗ds-DNA水平超过实验室参考值(或用ELISA法>2倍参考值)。
3、抗Sm抗体阳性。
4、抗磷脂抗体阳性,符合以下任一项即可:狼疮抗凝物阳性、快速血浆反应素试验假阳性、抗心磷脂抗体水平中或高滴度升高(IgA、IgG或IgM)抗β2糖蛋白I抗体阳性(IgA、IgG或IgM)。
5、低补体,低C3、低C4、低CH50。
6、直接抗人球蛋白试验阳性,排除溶血性贫血。
强直性脊柱炎:1984年修订的纽约标准诊断条件为:①下背痛病程至少3个月,疼痛随活动改善,但休息不减轻;②腰椎在前后和侧屈方向活动受限;③胸廓扩展范围小于同年龄和性别人群的正常值;④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级,或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。如果患者具备④并分别附加①-③条中的任何1条,AS可确诊。
三、治疗原则
强调传统合成缓解病情的抗风湿药物(csDMARDs)的重要性,仍将csDMARDs单药或联合治疗列为一线方案,其中甲氨蝶呤(MTX)依然作为基础治疗药物,既可单用,也可与生物制剂联合使用。生物制剂作为二线药物用于csDMARDs治疗无效的RA患者。但在RA的治疗策略方面有所不同,目标治疗不仅仅限于病情临床缓解,而是达到影像学缓解和功能缓解,强调“目标治疗”可以使患者更多获益。只有影像学缓解才能使骨质破坏进展得到抑制。

 

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